Casos do mês

Diagnóstico: HPC/TFS intraventricular.

O Tumor fibroso solitário / hemangiopericitoma (TFS / HPC) é raro, sendo responsável por menos de 1% de todos os tumores primários do SNC. Afeta mais comumente adultos (na quarta a sexta década de vida e tipicamente de localização dural e geralmente supratentorial, com cerca de 10% estando na coluna vertebral. A localização intraventricular é rara, com poucos casos descritos na literatura mundial.

Trata-se de tumores mesenquimais do tipo fibroblástico, geralmente mostrando um rico padrão vascular ramificado, o qual mostra uma inversão genômica no locus 12q13, fundindo os genes NAB2 e STAT6. A positividade do STAT-6, o que pode ser detectado pela IHQ, é altamente recomendado para confirmação diagnóstica e frente a uma negatividade alternativas diagnósticas devem ser consideradas.

O espectro histológico abrange duas variantes morfológicas principais: Uma onde observamos o fenótipo de tumor fibroso solitário e é caracterizado por arquitetura sem padrão ou com fascículos curtos, tendo áreas hipocelulares e hipercelulares alternadas e feixes espessos de colágeno. A variante com fenótipo de hemangiopericitoma é caracterizada por alta celularidade e uma delicada e rica rede de fibras de reticulina normalmente envolvendo células individuais.

O comportamento clínico dos tumores com o fenótipo do tumor fibroso solitário tipo é geralmente benigno, desde que ressecção completa tenha sido alcançada, enquanto os tumores com fenótipo hemangiopericitico têm uma alta taxa de recorrência (75% em 10 anos) e pode apresentar metástases extracranianas, especialmente para os ossos, pulmões e fígado (em -20% dos casos).

Fora do SNC (por exemplo, nos tecidos moles, pleura e outros locais viscerais), o termo “hemangiopericitoma” há muito tempo é incluído na designação do “tumor fibroso solitário”, com critérios unificados para malignidade. Esses critérios incluem hipercelularidade e necrose, além de contagem mitótica elevada (que continua sendo o melhor indicador de mau resultado). Uma contagem mitótica de> 4 mitoses/10 CGA é necessária para a designação de tumor fibroso solitário como maligno, independentemente se a neoplasia tem fenótipo de tumor fibroso solitário ou de hemangiopericitoma.

No SNC, a classificação desses tumores tem sido um pouco diferente, resultando em um sistema de três graus, com tumores de grau I (Fen&oa cute;tipo de tumor fibroso solitário) considerados benignos e tipicamente tratados apenas por ressecção cirúrgica, e tumores de grau II e III (fenótipo hemangiopericitico) considerados malignos e tratados com terapia adjuvante, tipicamente radioterapia. A distinção entre grau II e III depende da contagem mitótica, sendo aqueles com contagem menor que 5 mitoses/10CGA considerados como grau II.