Qual seu diagnóstico?
- Astrocitoma pilocítico
- Ganglioglioma
- Xantoastrocitoma pleomórfico
- Tumor neuroepitelial disembrioplásico
- Oligodendroglioma
Ganglioglioma (grau I da OMS)
Ganglioglioma é um tumor de baixo potencial maligno na maioria das vezes (grau I da OMS), formado por células ganglionares neoplásicas maduras em combinação com células gliais também neoplásicas. Constitui o tumor glioneuronal misto mais comum do SNC. Quando constituído exclusivamente por células ganglionares, o que é muito raro, é chamado de gangliocitoma, também de baixo potencial maligno.
Pode surgir em indivíduos de todas as idades, sendo mais comum entre 8 e 25 anos. Ocorre em qualquer local do SNC, como cérebro, tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal, nervo óptico, hipófise e região da pineal. A maioria é supratentorial e envolve os lobos temporais, sendo associado a convulsões. Nos exames de imagem, o que favorece o diagnóstico neurorradiológico deste tumor é a presença de um componente cístico.
Microscopicamente, esse tumor não é encapsulado, porém seu limite com o tecido nervoso normal é mais abrupto, ao contrário dos astrocitomas difusos, que infiltram difusamente o tecido adjacente. Há uma mistura heterogênea de neurônios atípicos e células da glia neoplásicas. Os neurônios dismórficos são distribuídos irregularmente, isolados ou em grupos. Há grande variação na forma e tamanho dos neurônios e formas binucleadas são comuns. Corpos hialinos eosinofílicos granulares são encontrados mais frequentemente do que fibras de Rosenthal.
Em relação ao imunofenótipo, a cromogranina A é utilizada para demonstrar o componente neuronal da neoplasia, lembrando que os neurônios normais não expressam ou expressam muito fracamente esse marcador, enquanto que o mesmo é positivo difuso e forte nos neurônios displásicos. O GFAP caracteriza as células que formam o componente glial neoplásico dos gangliogliomas.
Molecularmente, a mutação V600E no geneBRAF ocorre em cerca de 25% dos gangliogliomas, enquanto mutações nos genesIDH1/2 ou codeleção de 1p/19q praticamente exclui esta possibilidade.
O prognóstico é geralmente favorável, com altos índices de sobrevida livre de doença.
Autor: Ediel Valério (médico residente de patologia – A.C. Camargo Cancer Center)
