História clínica: Mulher de 35 anos com nódulos profundos e áreas cicatriciais em flanco.
Diagnóstico: Lupus profundo.
As primeiras observações de nódulos subcutâneos no lúpus eritematoso (LE) foram feitas por Kaposi em 1883. O Lupus profundo (LP) é uma variante incomum de LE que se desenvolve em 1% a 3% dos pacientes com LE cutâneo. O diagnóstico de LP pode ser particularmente desafiador nos casos em que o envolvimento do subcutâneo é a única manifestação da doença.
O lúpus profundo é mais comum em mulheres do que homens e geralmente se apresenta como múltiplos nódulos subcutâneos ou placas envolvendo a parte superior do braço, ombros, nádegas ou face. Vale ressaltar que tais áreas estão raramente envolvidas em outros paniculites. As lesões podem ter características clássicas do LE discóide, parecerem completamente normais, serem ulceradas ou apresentarem deprimidas, com aspecto cicatricial. A lipoatrofia na região do ombro é tão característica que permite o diagnóstico retrospectivo de LP. Normalmente, os pacientes com LP apresentam uma forma clínica leve de lúpus eritematoso.
Microscopicamente, em mais de 50% dos casos, pistas morfológicas incluem alterações típicas do LE discóide crônico como atrofia epidérmica, alterações inflamatórias de interface, espessamento de membrana basal, inflamação linfocítica superficial e profunda, perivascular e peri-anexial e aumento da mucina dérmica. No restante dos casos, os achados consistem em paniculite linfocítica predominantemente lobular na ausência de alterações epidérmicas e dérmicas típicas do lúpus. Outros achados morfológicos que sugerem tal diagnóstico são folículos linfóides com formação de centro germinativo e extensão intersticial entre feixes colágenos com frequentes plasmócitos, fragmentação nuclear dos linfócitos e esclerose hialina de lóbulos com ext ensão focal nos septos intralobulares.
Os estudos de imunofluorescência geralmente demonstram deposição linear de imunoglobulina M (IgM) e C3 ao longo da junção dermoepidérmica, mesmo na ausência de alterações na interface. No entanto, os depósitos no subcutâneo são mais inconsistentes e tecnicamente difíceis de demonstrar. Anticorpos antinucleares estão presentes em aproximadamente 50% dos pacientes com a doença.
Dentre os diagnósticos diferenciais a serem considerados inclui o linfoma subcutâneo de células T tipo paniculite. Nestes casos, observa-se à microscopia, infiltração de lóbulos de gordura subcutânea por linfócitos neoplásicos de tamanho pequeno a intermediário em meio a histiócitos e frequentes áreas de necrose gordurosa. Este linfoma geralmente poupa a derme e a epiderme. O grau de atipia linfóide é variável entre os casos, mas comumente as células neoplásicas são pleomórficas. Um achado diagnóstico útil é a disposição das células atípicas ao redor de adipócitos individuais formando figuras em anel, além da presença de plasmócitos no infiltrado, o que não é visto nestes linfomas. Além disso, angiocentricidade e invasão vascular p odem ser vistos nestes casos.
À imuno-histoquimica , o linfoma subcutâneo de células T do tipo paniculite tem um fenótipo de células T citotóxicas maduras e geralmente é CD3 +, CD8 +, CD4−, com expressão de marcadores citotóxicos como TIA1, perforina e granzima B.
CRÉDITO: PathPresenter
