Rim Neoplasias – Carcinoma de células renais – (5ª edição – 2019)

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Isabela Werneck da Cunha

Código de topografia

C64 Neoplasia maligna do rim, exceto pelve renal

1. Identificação e resumo clínico
2. Procedimento

• Nefrectomia radical
• Nefrectomia parcial
• Enucleação tumoral
• Biópsia
• Incisional, agulha
• Incisional, cunha
• Outro (especificar) ___________

III. Exame macroscópico da peça cirúrgica

III.1 Lateralidade do espécime

• Direito
• Esquerdo
• Não especificado

III.2 Localização do tumor no rim

• Polo superior
• Polo inferior
• Porção mediana
• Multifocal
• Enucleação
• Outra (especificar) __________
• Não especificado

III.3 Extensão macroscópica

• Limitada ao rim
• Gordura do seio renal
• Pelve renal
• Gordura perirrenal
• Veia renal
• Suprarrenal
• Contiguidade (pT4)
• Descontínuo (M1)
• Órgãos adjacentes (especificar) __________

III.4 Focalidade tumoral

• Unifocal
• Multifocal

III.5 Dimensões (do maior tumor, se múltiplo)

( ____ x ____ x ____ cm)

III.6 Tumor confinado ao rim

• Sim
• Não

III.7 Extensão perinefrética (fáscia de Gerota)

• Sim
• Não

1. Processamento macroscópico

IV.1 Nefrectomia radical

1. Um fragmento a cada centímetro do tumor
   b. Transição tumor-parênquima normal
   c. Transição tumor-seio renal ou pelve
   d. Transição tumor/gordura extrarenal (se presente)
2. Vasos do hilo renal
3. Artéria
   ii. Veia
   iii. Trombo tumoral + margem cirúrgica
4. Ureter
   f. Linfonodos do hilo renal
5. Exame microscópico

V.1 Tipo histológico

1. Carcinoma de células renais

• Células claras
• Neoplasia cística multilocular de células caras de baixo potencial de malignidade
• Carcinoma de células claras (túbulo) papilífero
• Papilífero
• Tipo I
• Tipo II
• Cromófobo
• Ductos coletores
• Medular
• Translocação Xp11.2 e fusões do gene TFE3/TFEB
• Carcinoma de células fusiformes e tubular mucinoso
• Tubulocístico
• Associado à doença renal cística adquirida
• Associado à Sindrome de Leiomiomatose hereditária (HLRCC) ou deficiência de fumarato hidratase (FH)
• Associado à deficiência de SDH
• Inclassificável
• Outros (especificar) ­­­­­­­­­­­­________________________

1. Outras neoplasia( especificar)

• Oncocitoma
• Angiomiolipoma
• Adenoma metanéfrico
• (Outros) ­­­­­______________________________

 

V.2 Áreas de diferenciação sarcomatosa

• Sim*
• Não

*Nota: Especificar porcentagem do padrão sarcomatoide _____ %

 

V.3 Áreas de diferenciação rabdóide

• Sim*
• Não

*Nota: Especificar porcentagem do padrão rabdóide _____ %

 

V.4 Grau nuclear/Nucleolar (WHO/ISUP)

• G1 – Nucléolo ausente ou imperceptível e basofílico ao aumento de 400x
• G2 – Nucléolo visível ao aumento de 400x mas não visível ao aumento de 100x
• G3 – Nucléolo presente ao aumento de 100x
• G4 – Núcleo bizarros com extenso pleomorfismo, e/ou diferenciaçãoo sarcomatóide ou Rabdóide

 

 Achados patológicos adicionais

V.5.1 Necrose tumoral (qualquer quantidade)

• Sim
• Não

V.5.2 Invasão da cápsula e gordura perirrenal

• Sim
• Não

V.5.3 Invasão de gordura do seio renal

• Sim
• Não

V.5.4 Padrão de crescimento tumoral

• Expansivo
• Infiltrativo

V.5.5 Margens cirúrgicas

• Livres
• Comprometidas (p. ex., fáscia de Gerota, veia renal, margem ureteral, etc.) (especificar) _________________

V.5.6 Êmbolos neoplásicos na microvasculatura tumoral

• Sim
• Não

V.5.7 Trombo tumoral na veia renal

• Sim
• Não

V.5.8 Trombo tumoral na veia cava

• Sim
• Não

V.5.9 Suprarrenal

• Não identificada
• Sem anormalidades
• Extensão direta do tumor (T4)
• Neoplasia metastática (M1)
• Outras alterações (especificar) ____________

V.5.10 Linfonodos hilares ou enviados em separado

• Total de linfonodos enviados: ________
• Metástase presente: ________ (número)
• Livres de neoplasia: ________ (número)

V.6 Achados patológicos no parênquima renal não neoplásico

• Tecido insuficiente (espécime de nefrectomia parcial com < 5 mm de tecido não neoplásico adjacente)
• Alterações patológicas significativas
• Nenhuma identificada
• Doença glomerular (especificar tipo) ____________
• Doença tubulointersticial (especificar tipo) ____________
• Doença vascular (especificar tipo) ____________
• Outra (especificar) ____________

V.7 Outras lesões

• Cisto(s) (especificar tipo)
• Adenoma papilar
• Outro (especificar) ____________

1. Diagnóstico final (exemplo)

Produto de nefrectomia radical esquerda:

* Carcinoma de células renais do tipo células claras, grau nuclear  (Fuhrman/ISUP) 3.

• Tamanho da neoplasia: 10X 6,0 X 5,0 cm.
• Diferenciação sarcomatóide: ausente
• Diferenciação rabdóide presente em 5% da neoplasia.
• Necrose presente em 30% da neoplasia
• Infiltração de seio renal: presente
• Infiltração da gordura perirrenal: ausente

 

• Invasão vascular: não detectada
• Vasos do hilo renal: Ausência de invasão tumoral
• Ureter: Ausência de neoplasia.

 

• Parênquima não neoplásico: atrofia tubular focal

 

 

• Linfonodos do hilo renal: Ausência de neoplasia em dois linfonodos examinados (0/2).

 

• Suprarrenal esquerda: Ausência de alterações relevantes. Ausência de invasão tumoral.
• Estadiamento TNM (2010): pT3aN0.

VII. Comentários

VII.1 Estadiamento patológico (pTNM) (8^a edição 2017)

Descritores do TNM (apenas se aplicável)

• m (tumores primários múltiplos)
• r (recorrência)
• y (pós-tratamento)

pT – Tumor primário

• pTX – O tumor primário não pode ser avaliado
• pT0 – Sem evidência de tumor primário
• pT1 – Tumor medindo 7 cm ou menos de diâmetro, limitado ao rim
• pT1a – Tumor medindo 4 cm ou menos de diâmetro, limitado ao rim
• pT1b – Tumor medindo mais de 4 cm, mas não mais do que 7 cm de diâmetro, limitado ao rim
• pT2 – Tumor medindo mais do que 7 cm, limitado ao rim
• pT2a – Tumor medindo mais do que 7 cm, mas menor ou igual a 10 cm de diâmetro, limitado ao rim
• pT2b – Tumor medindo mais do que 10 cm, limitado ao rim
• pT3 – Tumor se estende às veias principais ou ao tecido perinéfrico, mas não à glândula suprarrenal ipsilateral ou além da fáscia de Gerota
• pT3a – O tumor se estende macroscopicamente à veia renal ou a seus ramos segmentares, ou o tumor invade a gordura perirrenal ou do seio renal, mas não se estende além da fáscia de Gerota
• pT3b – O tumor se estende macroscopicamente à veia cava abaixo do diafragma
• pT3c – O tumor se estende macroscopicamente à veia cava acima do diafragma ou invade a parede da veia cava
• pT4 – O tumor se estende além da fáscia de Gerota (incluindo extensão contígua à glândula suprarrenal ipsilateral)

pN – Linfonodos regionais

• pNX – Linfonodos regionais não podem ser avaliados
• pN0 – Ausência de metástases em linfonodos regionais
• pN1 – Metástase(s) em linfonodos regionais

pM – Metástases a distância

• pM0 – Sem metástases a distância
• pM1 – Metástases a distância

 

VIII. Considerações gerais

VIII.1 Exame macroscópico

Muita atenção deve ser dada ao exame macroscópico dos espécimes renais. É importante amostrar com cuidado a extensão tumoral para a gordura perirrenal e a fáscia de Gerota, que são importantes determinantes do estadiamento. Ressaltando que o crescimento tumoral por expansão à gordura renal (crescimento exofítico), não caracteriza invasão, apenas o padrão infiltrativo, (em blocos descoesos) caracteriza infiltração da gordura perirrenal. A invasão do seio renal é um fenômeno frequente, quase a totalidade dos tumores maiores do que 7 cm tem essa característica e a invasão dessa região define um carcinoma pT3a. Tem implicação prognóstica importante, pois facilita a disseminação neoplásica, em razão da rica vascularização, e prevê o comportamento mais agressivo, maior até que o envolvimento da gordura perirrenal (Thompson et al., 2005). É fundamental a sua descrição na macroscopia, assim como sua amostragem. Outro detalhe importante é o comprometimento suprarrenal pela neoplasia. Enquanto a extensão direta caracteriza um tumor pT4, um nódulo tumoral sem continuidade com o rim é estadiado pM1.

As margens ureterais e vasculares, assim como a cápsula renal, a gordura perirrenal e a fáscia de Gerota, devem ser representadas para avaliação histológica.

Nos espécimes de nefrectomia parcial ou enucleação de tumores renais, as margens devem ser pintadas com tinta nanquim e a gordura perirrenal, que eventualmente acompanha o espécime, deve ser representada para análise histológica.

 

VIII.2 Classificação dos carcinomas de células renais

À última classificação dos carcinomas de células renais foi publicada pela Organização Mundial da Saúde (OMS), em 2014.

Apesar de o carcinoma de células claras continuar sendo o tipo mais comum, o reconhecimento dos outros tipos é importante tanto do ponto de vista prognóstico quanto de tratamento. O desenvolvimento de drogas-alvo moleculares e mais recentemente da imunonoterapia, mudou o tratamento dos carcinomas renais e, dependendo das alterações moleculares, elas serão mais ou menos eficientes. Além disto, o reconhecimento de novos tumores relacionados à sindromes hereditárias (ex. HLRCC, SDH) é de extrema importância para melhor acompanhamento do paciente e seu familiares.

A graduação histológica hoje,  deve ser aplicada a apenas alguns carcinomas como  carcinomas de células claras e papilares. Alguns tumores como por exemplo os carcinomas cromófobos, medulares, ductos coletores, translocações, etc., não devem ser graduados.

O padrão sarcomatoso e/ou rabdóide pode estar presente em qualquer das variantes e representa importante indicador prognóstico desfavorável. Assim, recomenda-se a representação generosa dos tumores com inclusão de áreas branco-acinzentadas do tipo “carne de peixe” para identificação dessas áreas de indiferenciação (Shuch et al., 2012).

O diferencial entre carcinoma urotelial e carcinoma de células renais ocorrerá ocasionalmente, principalmente em material de biópsia por agulha – prática cada vez mais frequente nos tumores de rim, por causa da implementação de tratamentos minimamente invasivos, e até mesmo vigilância ativa. Esse diagnóstico é importante, pois, o tratamento dos  carcinomas uroteliais é bastante diferente do dos carcinomas de células renais.

A imuno-histoquímica ajuda muito no diagnóstico entre os diferentes tipos de neoplasias renais, sendo que para alguns tumores o diagnóstico imun0-histoquímico é mandatório como para o diagnóstico de carcinomas relacionados a deficiência de fumarato hifratase (FH/HLRCC), por exemplo

A Tabela 1 ilustra o perfil imuno-histoquímico que auxilia no diagnóstico diferencial entre os diversos tipos de tumores renais.

Tabela 1 Perfil imuno-histoquímico das neoplasias renais mais comuns.

Neoplasia / Anticorpo

Células claras

Papilífero

Ca (túbulo) pap de cels claras

Translocação familia MiT

Cromófobo

Oncocitoma

HLRCC

Ducto coletor

Medular

Urotelial

Angiomiolipoma epitelioide

Pax 8

pos

pos

pos

pos

pos

pos

pos

pos

pos

neg

neg

CAIX

pos

neg

pos (cup shape)

pos/neg

neg

neg

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CK7

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pos (difuso)

pos (focal)

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Racemase

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NA

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CD117

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NA

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TFE3

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GATA3

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INI1

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OCT4

neg

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HMB45

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neg

pos/neg

neg

neg

neg

neg

neg

neg

pos

FH

pos

pos

pos

pos

pos

pos

neg

pos

pos

pos

pos

Obs: Os dados da tabela refletem a maioria dos casos e portanto não podem ser considerados como definitivos uma vez que expressões aberrantes podem ocorrer em qualquer neoplasia.

Bibliografia

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