Maria Cláudia Nogueira Zerbini
Introdução: Com base nos resultados de estudos prévios, o Grupo de estudo dos tumores renais do Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP-RTSG) desenvolveu um novo protocolo de estudo para os tumores renais pediátricos: o UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 (o protocolo UMBRELLA). Esse protocolo é o adotado pela Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE), como protocolo SIOP-RTSG-GBTR 2016. Recomenda-se a leitura das referencias citadas neste capítulo, com especial atenção para aquelas destacadas em negrito. Mais do que nunca, o sucesso terapêutico no tratamento do TW depende do cuidado do patologista em seguir detalhadamente cada item do processamento e diagnóstico desses espécimes. Idealmente, após o diagnóstico pelo patologista local, o material (lâminas e 1 bloco de parafina) deve ser encaminhado sempre para o GBTR/SOBOPE o mais breve possível, para revisão patológica central junto a cópia do laudo (ver referência).
Código de topografia
C64 Neoplasia maligna do rim, exceto pelve renal e carcinoma de células renais
I.Identificação
II. Informes clínicos
- História familiar de tumores (renais) (especificar) __________
- Paciente portador de síndrome clínica, malformações/outras neoplasias ≈
- Beckwith-Wiedemann
- da Nefroblastematose familiar de Perlman
- de Denys-Drash
- Trissomia 18
- Neurofibromatose
- Síndrome de Bloom
- Síndrome EAGR
- Outra: Especificar__________________
Biópsia prévia a cirurgia
- Não
- Sim (especificar tipo)
- PAAF___ □ Agulha grossa ___ □ Cunha____
- Desconhecido
Quimioterapia pré-operatória
- Sim (especificar) __________(drogas) __________(número de ciclos)
- Não
- Desconhecido
Metástases a distância
- Não
- Sim (especificar) __________
- Desconhecido
Procedimento
- Nefrectomia parcial
- Nefrectomia radical
- Nefrectomia parcial bilateral
- Outro (especificar) __________
Lateralidade
- Direito
- Esquerdo
- Não especificado
Outras informações relevantes (especificar) __________
III. Exame macroscópico/representação histológica
Considerações iniciais importantes no manuseio do espécime de nefrectomia por tumor renal na infância:
- O material da nefrectomia deve ser remetido intacto ao patologista pelo cirurgião; em hipótese nenhuma deve ser violado. O patologista deve se eximir de fornecer o estadiamento anatomopatológico caso isso ocorra, pois o planejamento terapêutico, no que se refere à radioterapia, baseia-se principalmente no estadiamento anatomopatológico local
- O espécime deve ser pesado, medido e fotografado
- Áreas suspeitas de ruptura ou invasão devem ser identificadas e especificadas na requisição pelo cirurgião
- A cápsula do rim/tumor nunca deve ser retirada
- Os linfonodos (LN) peri-hilares e perirrenais devem ser pesquisados e representados para exame microscópico de forma identificada
- A superfície de todo o espécime deve ser pintada e seca antes de abrir a peça. Lembrar que o estadiamento local é crucial para a definição do prognóstico e decisão terapêutica e depende essencialmente desses cuidados iniciais
- O espécime deve ser aberto por uma incisão longitudinal para revelar o tumor e sua relação com o rim, cápsula renal e seio renal
- A superfície de corte deve ser fotografada, descrevendo-se o aspecto macroscópico
- O tumor deve ser medido. Nos espécimes pós-quimioterapia, a extensão da necrose deve ser estimada.
- O espécime deve ser fixado em formol a 4% tamponado por no máximo 24 a 48 horas. Fatias paralelas adicionais podem ser realizadas no espécime para melhor fixação.
- A coleta do material para estudo genético deve ser feita pelo patologista, sem prejuízo ao estadiamento anatomopatológico.
III.1 Dimensões do espécime (rim)
Diâmetros ___ x ___ x ___
Peso ____ g
III.2 Localização do tumor nos rins (selecionar todas as opções que se aplicam ao caso)
- Polo superior
- Localização mediana
- Polo inferior
- Outra (especificar) __________
- Não especificada
III.3 Focalidade
- Unifocal
- Multifocal
- Número de tumores no espécime __________
- Não avaliável
III.4 Dimensões do tumor
- Maior diâmetro____ cm
- Dimensões adicionais ___ x ___ cm
- Não podem ser determinadas
Para espécimes com tumores múltiplos, especificar o maior diâmetro de cada tumor.
Exemplo:
Maior diâmetro do tumor 2 ____ cm
Maior diâmetro do tumor 3 ____ cm (e assim por diante)
III.5 Extensão macroscópica do tumor
Fáscia de Gerota
- Intacta
- Rota
- Indeterminada
- Não aferida
Seio renal* (selecionar todas as opções que se aplicam ao caso)
- Não envolvido pelo tumor
- Tecidos moles minimamente envolvidos pelo tumor
- Tecidos moles do seio extensamente envolvido
- Envolvimento das estruturas vasculares do seio renal (vasos linfáticos e/ou sanguíneos)
*SR: o seio renal é aquela área no hilo renal que contem a pelve renal, os vasos hilares e a gordura; nessa região a córtex renal não é revestida por cápsula. O SR estende-se da região hilar para o interior do rim.
Veia renal
- Invasão presente
- Invasão não identificada
- Indeterminada
- Não avaliável
Envolvimento de órgão adjacente
- Extensão do tumor a órgão adjacente presente (especificar o órgão) __________
- Extensão do tumor a órgão adjacente não identificada
- Indeterminada
- Não avaliável
III.6 Representação histológica
- Mapear a fatia mais representativa da neoplasia e suas relações com o parênquima renal, seio renal e cápsula – representar cortes designados de acordo com o desenho/identificação com documentação fotográfica que deve constar no laudo e ser detalhadamente descrita no relatório AP; a foto com as designações deve, sempre que possível, integrar o laudo. (Figura 1)
- A cápsula da nefrectomia nunca deve ser retirada, pois a invasão do tumor e a transposição capsular são critérios para o estadiamento; além disso, os restos nefrogênicos são frequentemente sub capsulares em localização
- Representar designadamente de maneira exaustiva as áreas de possível extensão extra renal ou áreas suspeitas de margens comprometidas, assim como qualquer área “diferente” ao exame macroscópico.
- Interface rim/tumor
- Interface tumor/seio renal.
- Nos tumores multicêntricos, representar cada nódulo.
- Rim não neoplásico: pelo menos um fragmento ou qualquer área suspeita de resto nefrogênico (RN) (em geral áreas mais pálidas do que o parênquima usual; mais de 30-40% dos espécimes de nefrectomia por TW contem RN))
- Margens: gordura hilar (margem do seio renal), artéria renal, veia renal, ureter
- Glândula suprarrenal – se presente
- Linfonodos – todos, designados.
- Gordura – se for enviada separadamente incluir na totalidade
- Outros (especificar) __________
- A coleta de material para estudo genético deve ser realizada sempre que possível, segundo orientação estabelecida pelo protocolo do GBTR/SIOP-RTSG, 2016 (ver referencia).
IV. Exame microscópico
IV.1. Critérios histológicos para subtipar o tumor de Wilms nos pacientes tratados com QT pré-operatória segundo protocolo da SIOP-RTSG, 2016 (Quadro 1)
Quadro 1: Critérios histológicos para a subclassificação histológica do TW nos pacientes submetidos a Qt prévia (SIOP-RTSG, 2016)
| Tipo histológico do tumor | Alterações induzidas pela Qt* (%) | Características histológicas (% de tumor viável) | ||
| Blastema | Epitelio | Estroma* | ||
| Completamente necrótico* | 100 | 0 | 0 | 0 |
| Regressivo*** | >66 | 0-100 | 0-100 | 0-100 |
| Misto | <66 | 0-65 | 0-65 | 0-65 |
| Misto | <66 | 11-65 | 0-89 | 0-89 |
| Epitelial | <66 | 0-33 | 66-100 | 0-33 |
| Estromal | <66 | 0-33 | 0-33 | 66-100 |
| Blastematoso | <66 | 66-100 | 0-33 | 0-33 |
*O tipo estromal em geral mostra apenas alterações induzidas pela QT mínimas ou moderadas, pelo fato do tecido estromal ser resistente a Qt.
** Tumor composto somente de alterações regressivas e/ou necróticas causadas pela Qt. A presença de túbulos maturos, estroma e pequenos grupos de blastema é aceita, podendo representar restos nefrogênicas, e não deve ser interpretada como tumor viável. A estimativa de necrose/alterações regressivas é feita macro e microscopicamente.
***Alterações regressivas compreendem uma mistura de necrose, fibrose, estroma fibromixóide contendo macrófagos com conteúdo lipídico (foam cells) ou de hemosiderina.
IV.2 Estratificação em grupos de risco com finalidade terapêutica
Atualmente, a Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (Sobope), para tratamento de tumor de Wilms (TW), segue o protocolo SIOP 2016 (Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica), que preconiza o tratamento quimioterápico pré-operatório sub classificando os tumores em grupos de risco.
As bases para a estratificação terapêutica levam em consideração a idade do paciente, o tipo do umos, subtipo histológico (grupo de risco histológico) e o estadiamento; nos nefroblastomas associam-se a esses parâmetros a presença de anaplasia, a proporção do componente blastematoso e de necrose/alterações regressivas (Quadro 2). Esse sistema de estratificação só é possível se for examinadao um número adequado de preparados histológicos, segundo i protocolo do estudo UMBRELLA.
Quadro 2 Estratificação prognóstica dos pacientes com tumores renais pediátricos (SIOP-RTSG, 2016).
| A. Para casos previamente tratados com Qt |
| I. Baixo risco |
|
Nefroma mesoblástico |
| Nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado (tratamento cirúrgico apenas) |
| Nefroblastoma completamente necrótico |
| II. Risco intermediário |
| Nefroblastoma estromal |
| Nefroblastoma misto |
| Nefroblastoma com anaplasia focal |
| III. Alto risco |
|
Nefroblastoma blastematoso |
| Nefroblastoma com anaplasia difusa |
| Sarcoma de células claras |
| Tumor rabdoide renal
|
| B. Para nefrectomias primárias (sem Qt prévia) |
| I. Baixo risco |
|
Nefroma mesoblástico |
| Nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado |
| II. Risco intermediário |
| Nefroblastoma não anaplásico e suas variantes |
| Nefroblastoma com anaplasia focal |
| III. Alto risco |
| Nefroblastoma com anaplasia difusa (independente de qualquer outra característica) |
| Sarcoma de células claras |
| Tumor rabdoide renal |
IV.3 Especificar outros tumores mais raros (ver VI.2)
IV.4. Restos nefrogênicos (RN) (selecionar todas as alternativas que se aplicam ao caso) (no caso de TW)
- RN não identificados
- RN presentes
- RN intralobares
- RN perilobares
- Difusos hiperplásicos
- Multifocais
- Focais
- RN inclassificáveis
- Não avaliáveis
Nota: A ausência de cápsula é um importante critério no caso de dúvida entre RN e TW.
IV.5. Margens
- Envolvimento não identificado das margens
- Menor distância entre o tumor e a margem _____ cm
- Especificar as margens ____________
- Margem envolvida pelo tumor
- Fáscia de Gerota
- Margem medial do seio renal
- Veia renal*
- Artéria renal
- Veia cava inferior*
- Ureter
- Outra (especificar) __________
* Notas: Cuidado deve ser tomado ao se avaliar a margem venosa quando existe trombo no interior do vaso, pois pode haver retração da veia após a exérese do tumor pelo cirurgião com protrusão do trombo, que pode ser erroneamente interpretado como margem da parede venosa comprometida pelo tumor. Sempre discutir com o cirurgião.
Importante: A presença de tumor não viável ou alterações regressivas somente na margem de ressecção não deve ser considerada margem comprometida (estádio III).
IV.6. Linfonodos (LN)*
- Metástases para linfonodos regionais não identificadas
- Metástases para linfonodos regionais presentes (especificar local) __________
- Linfonodos não enviados e não encontrados junto à peça
Número de linfonodos examinados (especificar) __________
Não podem ser determinados (explicar) __________
Número de linfonodos envolvidos (especificar) __________
- Metástases a distância
- Ausentes
- Presentes (especificar) __________
- Desconhecida
*A presença de alterações induzidas pela Qt (com ou sem tumor viável) em um linfonodo deve ser interpretada como metástase (estádio III) Metástase não viável é considerada quando macrófagos xantomatosos e/ou outras alterações induzidas pela QT substituem a arquitetura normal do LN.
V. Diagnóstico / tipo histológico
Grupo de risco __________
Estádio anatomopatológico __________ Justificativa __________
Comentários _______________________________________________________________
Foto (opcional): designação dos fragmentos representados para exame histológico (enfaticamente recomendada)
Patologista responsável __________________________CRM __________
VI. Informações adicionais
Os tumores renais constituem 7% dos tumores malignos pediátricos, sendo diagnosticados nos Estados Unidos cerca de 500 novos casos ao ano. Entre eles, os nefroblastomas (tumor de Wilms) correspondem a 85% dos casos, sendo os demais tipos histológicos, como o nefroma mesoblástico (5%), sarcoma de células claras (4%) e o tumor rabdoide (2%), bem menos frequentes.
O nefroblastoma (tumor de Wilms) acomete preferencialmente indivíduos entre 1 e 5 anos de idade. O progresso da poliquimioterapia e a formação de grupos cooperativos nos últimos 40 anos, como o vinculado à International Society of Pediatric Oncology (SIOP) e o National Wilms Tumor Study Group (NWTS), mais recentemente continuado pelo Children’s Oncology Group (COG) nos Estados Unidos, e o Grupo Brasileiro para o Tratamento do Tumor de Wilms (GBTTW), posteriormente GBTR, colaboraram de forma importante para que esse tipo de neoplasia se tornasse um exemplo de sucesso terapêutico. Dessa forma, a sobrevida em 5 anos, que se restringia a 8% no início do século XX, atingiu os 50% em 1960 e 90% no início do século XXI.
A formação dos grupos cooperativos para o estudo dos tumores renais pediátricos visa basicamente a:
- Centralizar casos de doenças raras contribuindo para um melhor entendimento dessas entidades.
- Diagnosticar adequadamente e classificar os tumores.
- Identificar aspectos que se relacionem ao comportamento biológico (marcadores de agressividade).
- Avaliar as resposta à QT e as margens de ressecção cirúrgicas.
- Estadiar a neoplasia da forma mais adequada à biologia da doença.
- Identificar aspectos epidemiológicos dos tumores renais pediátricos.
- Avaliar as complicações tardias do tratamento nas crianças sobreviventes ao tratamento para o tumor de Wilms.
VI.1 Nefroblastoma – conceitos importantes
VI.1.1 Anaplasia
No TW, a identificação de anaplasia, segundo os critérios citológicos propostos por Beckwith e Palmer, constitui fator prognóstico significativo, categorizando o tumor como de histologia desfavorável. O diagnóstico de anaplasia requer:
- Hipercromasia nuclear.
- Cariomegalia significativa, com núcleos pelo menos três vezes maiores que os das células tumorais adjacentes em pelo menos dois diâmetros.
- Figuras de mitoses multipolares e inequívocas.
A anaplasia correlaciona-se à resposta à quimioterapia, devendo ser classificada como focal ou difusa, utilizando-se os critérios propostos por Faria et al. (1996).
VI.1.1.1 Anaplasia focal
- Confinada a um ou mais focos bem delimitados dentro do tumor primário.
- Os focos de anaplasia não devem exceder 15mm.
- Ausente além da cápsula renal ou em sítios extrarrenais.
- Se mais de um foco estiver presente no tumor primário e for rodeado por tumor não anaplásico, sem atipia de fundo (nuclear unrest).
- Em pacientes previamente tratados, é confinada a um discreto foco rodeada por tumor necrótico.
VI.1.1.2 Anaplasia difusa
- Não localizada e/ou além da cápsula renal.
- Acentuada atipia em outras áreas do tumor (nuclear unrest).
- Não demarcada do tumor não anaplásico.
- Presente em sítios extra renais, seio renal, êmbolos ou metástases.
- Presente em uma biópsia randomizada.
VI.1.2 Restos nefrogênicos (RN)
Os restos nefrogênicos (RN) correspondem a áreas de tecido renal embrionário anormalmente persistentes. Eles podem apresentar diferentes evoluções: permanecer quiescentes, involuir, esclerosar, sofrer hiperplasia ou dar origem a neoplasias. Os RN estão presentes em cerca de 30% dos espécimes ressecados com TW. A presença de RN correlaciona-se com risco aumentado de tumor sincrônico ou metacrônico no rim contralateral.
Os RN podem ser classificados em:
- Perilobares – situados na periferia do lobo renal, apresentando margens bem definidas, compostos por blastema ou túbulos, com estroma escasso ou esclerótico, sendo geralmente múltiplos.
- Intralobares – situados ao acaso na cortical ou medular, com margens indistintas, dispersos entre os néfrons, compostos de blastema e túbulos, porém com mais estroma do que os perilobares, geralmente únicos e limitados à margem do tumor.
- Nefroblastematose – presença difusa ou multifocal de RN ou de seus derivados – recomendada QT prolongada.
- A multicentricidade (tumores múltiplos) observada no espécime da nefrectomia deve ser analisada nesse contexto. Deve-se, portanto, amostrar o rim normal (não tumoral), visando a identificar RN.
A Tabela 3 resume as principais características dos restos nefrogênicos perilobares e intralobares.
Quadro 3. Características dos RN perilobares e intralobares
| Característica | RN perilobar | RN intralobar |
| Local no lobo renal | Periferia | Córtex, medula, seio renal |
| Margem | Bem demarcada | Pouco demarcada |
| Relação com néfrons | Néfrons ausentes nos RN | RN dispersos entre os néfrons |
| Composição | Blastema ou túbulos; estroma escasso ou esclerótico | Túbulos, blastema, cistos; predominância de estroma em geral |
| Número | Geralmente numerosos | Frequentemente único |
| Associações | Síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Perlman e hemo-hipertrofia | Síndrome de WAGR, síndrome de Denis-Drash |
VI.1.3 Imuno-histoquímica
Lembrar que, no nefroblastoma, o diagnóstico se fundamenta essencialmente na morfologia à hematoxilina-eosina. Do ponto de vista imuno-histoquímico, podem ser citados:
- WT1:
- Mais importante marcador, não está presente em todos os nefroblastomas.
• Pode estar presente em outras neoplasias.
• Positividade confinada ao núcleo: forte no blastema e epitélio imaturo, e fraca no estroma e epitélio maturo. - Outros: vimentina, CD56, CK e desmina (presentes também na forma blastematosa difusa).
VI.1.4 Biomarcadores
Testes moleculares tais como perda de heterozigozidade nos cromossomos 1p e 16q, ganho 1q e perda 11p15 tem sido intensivamente investigados, sem entretanto resultados definitivos.
Embora os estudos anteriores sejam encorajadores, não existe até o momento um biomarcador definitivo que justifique intervenções terapêuticas estabelecida pelos critérios clássicos. O ganho de 1q e o volume de blastema são no momento os dois fortes candidatos a assumir esse papel futuramente.
VI.2 Outras neoplasias
VI.2.1 Nefroma mesoblástico
- 90% ocorrem antes de 1 ano de idade; muitos são congênitos; predomínio no sexo masculino.
- O tumor pode envolver os vasos do hilo renal.
- Importante a ressecção com margens livres.
- Forma clássica (24% dos casos) – corresponde à fibromatose infantil; média de idade de 3,2 meses.
- Forma celular (66% dos casos) – corresponde ao fibrossarcoma infantil e tem a t(12;15)(p13;q25) com fusão gênica ETV6/NTRK3 e cópias extras dos cromossomos 11, 8 e 17; média de idade de 4,9 meses.
- Forma mista (10% dos casos) – características de ambos os tipos histológicos.
- IIQ: vimentina+; desmina+/-, actina+/-; WT1, EMA, bcl-2, CK, laminina, negativos.
- Cerca de 10% apresentam recorrência, quase sempre no primeiro ano de vida.
VI.2.2 Sarcoma de células claras
- Caracteristicamente, apresenta propensão para metástases ósseas.
• Pico de incidência aos 2 anos de idade. - Não apresentam associações com malformações específicas, ou quadros sindrômicos.
• Sempre unicêntricos. - Espectro histológico amplo simulando outros tumores.
- Cromatina fina com aspecto de núcleo vazado e sequestro de néfrons na interface com o rim – característicos.
- IIQ: vimentina+; NGFR+; CK, EMA, desmina, S100, CD99 negativos. Recentemente tem se demonstrado positividade para ciclina D1 e BCOR
VI.2.3 Tumor rabdoide
- 80% nos primeiros 2 anos de vida; média de idade de 1 ano; predomínio no sexo masculino. Extremamente raro após os 5ª de vida.
• Pode ter associação com tumor na fossa posterior e tumores em tecidos moles.
• Pode ocorrer disseminação cutânea: blueberry muffin rash ou hemangiomatose-símile.
• Prognóstico desfavorável: 80% de óbito em 1 a 2 anos.
• Pode associar-se à síndrome de predisposição rabdoide familiar, associada à inativação de hSFN5/INI1. - Tumor unicêntrico, unilateral, com bordos infiltrativos.
- Núcleo vesicular com nucléolo eosinofílico proeminente e inclusões eosinofílicas citoplasmáticas PAS-positivas.
- IIQ, polifenotípico: vimentina+, EMA+, INI1 negativo; CK/sinaptofisina/desmina/NF/S100, +/-.
- Inativação bialélica do gene supressor de tumor hSNF5/INI1 no cromossomo 22q 11-12, resultante de mutação, deleção, translocação ou perda de todo o cromossomo. Mutações germinativas são associadas à concomitância de tumores renais e do sistema nervoso central (SNC).
- Para ser considerado TR (NWTS-5), deve ter pelo menos dois dos seguintes critérios:
- Histologia consistente com TR.
• IIQ consistente com TR (CK, EMA, actina, NF/sinaptofisina, GFAP).
• INI1 com perda de imunomarcação nuclear.*
*Este anticorpo mostra forte imunomarcação nuclear em virtualmente todos os tipos celulares, exceto o tumor rabdóide, além do carcinoma medular e no sarcoma epitelióide.
VI.2.4 Outros tumores
Outras neoplasias renais primárias malignas – como PNET, sarcoma sinovial, tumor desmoplásico de células pequenas e redondas e os tumores epiteliais (carcinoma de células renais papilífero, carcinoma medular renal, tumores renais com translocação Xp11.2, carcinoma de células renais associado ao neuroblastoma) – e benignas (neoplasias metanéfricas) podem ser infrequentes no rim na faixa etária pediátrica, sendo sugeridas algumas fontes bibliográficas a respeito dessas entidades.
VI.3 Estadiamento
No grupo pediátrico, o sistema de estadiamento TNM não se aplica, devendo-se utilizar o sistema de estadiamento proposto pelo NWTS/COG modificado (SIOP, 2016). O sarcoma de células claras, o nefroma mesoblástico congênito e o tumor rabdoide, juntamente com o nefroblastoma e suas variantes, compreendem 95% de todos os tumores renais primários da infância. Essas neoplasias devem obedecer ao mesmo protocolo macroscópico e de estadiamento que o do TW (Quadro 2). Atualmente, apenas os carcinomas de células renais na infância são estadiados de acordo com o sistema TNM da mesma forma que os pacientes adultos.
Quadro 2 Estadiamento dos tumores renais na infância (exceto os carcinomas)
| Estádio I*: tumor limitado ao rim e completamente ressecado (margens livres) |
| A. O tumor limitado ao rim. |
| B. O tumor está presente na gordura peri-renal mas é revestido por pseudocápsula fibrosa, se fora do contorno normal do rim; a cápsula renal ou pseudocápsula pode estar infiltrada pelo tumor, mas não está transposta; tumor completamente ressecado (margens de ressecção livres)
. C. O tumor pode protruir para a pelve e para o ureter (mas não infiltra sua parede). |
| C. A veia renal e os vasos do seio renal não estão envolvidos. |
| D. O envolvimento de vasos intra-renais pode estar presente. |
| * Nota 1: Biópsia aspirativa por agulha fina ou percutânea (“tru-cut)” não alteram o estadiamento do tumor, mas o diâmetro da agulha deve ser mencionado pelo patologista |
| * Nota 2: Obrigatória a representação de LN regionais (hilo renal, para-aórticos e inguinais) que devem estar livres de neoplasia. |
| Se não receber os LN, o patologista deve incluir todo o tecido adiposo do hilo na tentativa de encontrá-los |
| Estádio II: o tumor estende-se além do rim, mas completamente ressecado (margens livres) e LNs negativos |
| A. Tumor viável está presente na gordura peri-renal e não é recoberto por pseudo-cápsula, mas é completamente ressecado (margens livres). |
| B. Tumor viável infiltra os tecidos moles do seio renal |
| C. Tumor viável presente em vasos do seio renal ou do tecido peri-renal, mas é completamente ressecado. |
| D. O tumor se estende a veia renal ou veia cava inferior, mas é completamente ressecado, não tendo sido transeccionado e não está aderido a parede da veia na margem de ressecção. |
| E. Tumor viável infiltra a parede da pelve renal ou do ureter.
F. Tumor viável infiltra a veia cava ou órgãos adjacentes exceto a glândula adrenal, mas é completamente ressecado |
| Estádio III: tumor residual não hematogênico confinado ao abdome |
| A. Tumor viável presente na margem de ressecção. Tumor não viável ou alterações induzidas pela Qt presentes na margem de ressecção não são considerados estádio III. |
| B. Linfonodo abdominal ou pélvico envolvido, por tumor viável ou não viável. |
| C. Ruptura pré-operatória ou intra-operatória (independentemente de outro critério para estadiamento), se confirmado por exame microscópico (tumor viável na superfície do espécime na área de rotura, identificada pelo cirurgião/tumor removido em mais de uma peça) |
| D. O tumor penetra através da superfície peritoneal |
| E. Trombo tumoral viável presente na margem de ressecção da veia renal, ureter ou veia cava inferior (sempre discutir com cirurgião).
F. Trombo tumoral viável ou não viável aderido a parede da veia cava inferior é retirado em pedaços pelo cirurgião.
G. Biópsia em cunha (“céu aberto”) realizada antes da cirurgia ou Qt pré-operatória. |
| F. Implantes de tumor (viável ou não viável) em qualquer local no abdômen. |
| G. Tumor (viável ou não viável) penetrou através da superfície peritoneal. |
| Estádio IV: metástases hematogênicas (pulmão, fígado, osso, SNC, etc.) |
| A. LN fora da região abdominopélvica.
B. Metástases hematogênicas. |
| Estádio V: envolvimento renal bilateral ao diagnóstico |
| A. Cada lado deve ser estadiado separadamente segundo os critérios citados acima. |
| * Nota: Seio renal: compartimento anatômico que contém a pelve, com tecido adiposo, vasos e nervos. O córtex renal no nível do seio renal é desprovido de cápsula. A presença de nervos é o melhor critério para a identificação do seio renal, pois nunca estão presentes dentro do tumor |
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Fig.1 – Mapeamento para representação histológica designada em um espécime de tumor de Wilms
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